Bu hastalıklar çocukların karaciğerini bitiriyor
Basın Bülteni
Karaciğer “vücudun fabrikası” olarak tanımlanıyor ve bu organda yaşamsal işlevleri gerçekleştiren maddelerin eksikliğinde oluşan bazı hastalıklar, çocuklarda karaciğer yetmezliğine yol açabiliyor. Vücudu enfeksiyonlara karşı da koruyan karaciğerin çalışmaması durumunda, kişinin hayatı ciddi tehlike altına girebiliyor. Memorial Bahçelievler ve Ataşehir Hastaneleri Çocuk Gastroenteroloji Bölümü’nden Prof. Dr. Çiğdem Arıkan, karaciğeri etkileyen metabolik hastalıklar hakkında bilgi verdi.
Enfeksiyonlara karşı vücudu koruyor
Karaciğer vücutta hayati öneme sahip, önemli organlardan biridir. Kanda bulunan kimyasal maddeleri düzenleyen karaciğer, toksik maddelerin dışarıya atılmasını, safra salgısı yağların sindirilmesini sağlamakta ve kırmızı kan hücresi üretmektedir. Alınan besin ve ilaçlar da burada parçalanarak, kolay kullanılabilir hale getirilir. Karaciğerin işlevini gerçekleştirememesi mutlaka en kısa sürede tedavi gerektirmektedir ve yetmezliğin en etkin tedavisi karaciğer naklidir.
Akut ve kronik karaciğer yetmezliğine dikkat!
Her karaciğer hastalığı, karaciğer nakli gerektirmemektedir. Karaciğer büyük bir organdır, son ana kadar çalışır fakat yapması gereken üretimleri yapamadığı, atması gerekenleri atamadığı zaman ciddi olarak yetmezlik gelişebilmektedir. Ani gelişen, daha önce hiçbir sorunu olmayan, bir anda karaciğerde hasarlanma neticesinde karaciğerin çalışmadığı, akut denilen ani karaciğer yetmezliği grubu birinci grubu oluşturmaktadır. Bu daha az bir sayıyı kapsar. Ani yetmezliklere; enfeksiyonlar, ilaç alımları, mantar zehirlenmeleri gibi durumlar neden olabilmektedir. Nadiren karaciğer hastalıklarının da ilk belirtisi olarak ani karaciğer yetmezliği görülmektedir. Bir de doğuştan ve ya sonradan edinilen bozukluklarla gelişen karaciğer hastalıkları vardır. Bunlara kronik karaciğer hastalıkları denilmektedir. En sık görülen tablo ise kronik karaciğer hastalığına bağlı gelişen karaciğer yetmezlikleridir.
Çocuklarda karaciğer nakli gerektiren hastalıklar
Kronik karaciğer hastalıkları yani karaciğerin doğuştan olan hastalıkları, karaciğer yetmezliğine neden olabilmektedir. Çocuklarda karaciğer naklinin en sık nedeni, doğuştan safra yolu yokluğudur. Karaciğerin iltihapla seyreden, otoimmün hepatit denilen, karaciğer hastalıkları da yetmezlikle sonuçlanabilmektedir. Bunun dışında yine doğumsal olan, safra kanallarındaki taşıyıcıların yokluğuyla karakterize, kalıtsal kolestaz denilen bir grup mevcuttur. Bunlar da önemli nakil grubunu oluşturmaktadır. Belirtileri yine kaşıntı, büyüme-gelişme geriliği ve sarılık olabilmektedir.
Karaciğeri tutan metabolik hastalıklarda da nakil gerekli
Karaciğeri tutan metabolik hastalıkların ilk grubunu, sirozla birlikte karaciğer hasarına yol açanlar oluşturmaktadır. Bir de bazı hastalıkların varlığında karaciğer aslında normal çalışır ve zarar görmez ancak başka organlar olumsuz etkilenmektedir. Buna örnek olarak yüksek kolesterol bozuklukları olan ailesel hipekolesterolemi gösterilebilir. Bu hastalıkta karaciğer sağlıklı bir şekilde işlevini yerine getirir fakat protein karaciğerde yapılamadığı için vücudun her yerinde kolesterol plakları oluşur ve bu sebeple ölümler olabilmektedir. Bu plaklar çok ciddi koroner arter hastalığına da yol açabilmektedir. Ailede belirgin bir vaka varsa mutlaka erken dönemde koruyucu olarak karaciğer nakline gidilmesi gerekmektedir. Buna benzer bir başka hastalık da “hiperoksalüri” adı verilen, böbreklerde aşırı miktarda oksalat birikiminin olmasıdır, gözde, deride ve birçok organda birikmektedir. Bu hastalarda yine karaciğer nakli gerekir ve eğer erken dönemde karaciğer nakli yapılırsa, böbrek nakline gerek kalmamaktadır.
Karaciğer nakli dikkatli bir hazırlık istiyor
Hastalığın tanısı konulduktan sonra gerçekten naklin gerekli olup olmadığı araştırılmaktadır. Eğer çocuk nakil kapsamına alınırsa, yaşa göre gereksinimleri belirlenir. Nakilden önce mutlaka aşılamaların tamamlanması gerekmektedir. Nakil sonrası enfeksiyonu önlemek adına aşı, birinci derecede koruma özelliğine sahiptir. Nakil sırasında çocuğun bağışıklık sisteminin güçlenmesi ve kaslarının kuvvetlenmesi için özel bir beslenme programı uygulanmaktadır. Beslenme çoğu zaman damardan yapılmaktadır. Nakil öncesi vücuttaki herhangi bir organın hastalıktan etkilenip etkilenmediği tetkiklerle değerlendirilir. Burada dikkat edilmesi gereken önemli noktalardan biri, bazen erken dönemde vücutta herhangi bir organ etkilenimi yokmuş gibi görünse de, bazı hastalıkların etkisi ileri yaşlarda ortaya çıkabilmektedir. Bu sebeple çok detaylı değerlendirme gerekmekte ve aile ile bu bilgiler ayrıntılı olarak paylaşılmaktadır.
Nakil sonrası düzenli takip çok önemli
Yaş küçüldükçe nakil sonrası sürecin zorlukları da artabilmektedir. Kullanılan ilaçların yan etkileri açısından takibin düzenli yapılması gerekmektedir. Karaciğer nakli sonrası çocuk ömür boyu bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaç kullanabilir. Bu konuda ailenin de bilinçli olması önemlidir. Alınan ilaçlar bir süre sonra tek ilaca inmektedir. Sonrasında 6 ay veya yılda bir kontrollerin aksatılmaması büyük önem taşımaktadır. Çocuk düzenli kontroller ve doğru bir bakımla yaşamını yaşıtları gibi sağlıklı bir biçimde sürdürebilmektedir.
